Paraneoplastická cerebelární degenerace

Symptomy

• ataktická chůze
• dysartrie
• nystagmus
• hypakuza
• bulbární symptomatologie
• pyramidové příznaky, periferní polyneuropatie.

Paraneoplastická cerebelárnf degenerace může být spojena s jakýmkoliv typem nádoru, nejčastěji však s

• malo­buněčným karcinomem plic
• ovariálním a tubárním karcinomem
• prsu
• M.Hodkin

Patofyziologicky se předpokládá autoimunitní mechanizmus vzhledem k průkazu specifických protilátek PCA 1

Kazuistika:

Žena, její matka zemřela na karcinom prsu, bratr na karcinom jícnu. V 36 letech prodělala levostrannou mastektomii a radioterapii pro kar­cinom prsu.V 45 letech zjištěn pokročilý, málo diferencovaný adenokarcinom vaječníku s roz­sevem v dutině břišní a ascitem. Nejdříve probí­hala chemoterapie, 6 sérií kombinace paklita­xel, karboplatina, po kterých došlo k ústupu nálezu v malé pánvi a nemocná byla operována
provedeno odstranění dělohy, oboustranné od­stranění vaječníků, vejcovodů a omenta. Histo­logicky byl zjištěn serózní papilární karcinom obou vaječníků Gr II — III s metastázami do vej­covodů a omenta. Po operaci následovalo 5. sé­rií chemoterapie — Paklitaxel, Epirubicin, Kar­boplatina. Po léčbě došlo k ústupu nálezu i úpravě původně významně zvýšených nádorových mar­kerů.
Za 10 měsíců byl neurologickým vyšetřením zjištěn mozečkový syndrom - nejistá ataktická chůze, skandovaná řeč, nystagmus . Pomocná vyšetření počíta­lová tomografie, magnetická rezonance a moz­komíšní mok vyloučila metastatické postižení centrálního nervového systému, v séru i v moz­komíšním moku však byly prokázány antineuro­aálně specifické protilátky PCA 1, a tím potvrzena diagnóza paraneoplastické cerebelárnf degenerace. Léčba kortikoidy, cyklosporinem by­la špatně tolerována a zcela bez efektu. Neuro­ogický nález se postupně zhoršoval a vedl k naprosté imobilitě nemocné. Po 19 měsících od ukončeni chemoterapie zjištěno opět zvyšování hodnot nádorových markérů, a po 27 měsících došlo k recidivě nádoru v malé pánvi, na který pa­cientka zemřela.







Články

• Autoimunitní paraneoplastická limbická encefalitida (PLE) a paraneoplastická cerebelární degenerace (PCD) u nemocného s invazivním tymomem Kettnerová Z., Vlachová I., Herzig R., Koranda S., Burešová J., Žondra B., Buřval S. , Urbánek K., Tichý T.
• Mozeček ( NAVAJO)