Definice
stav charakterizovaný přítomností kryoglobulinů v krvi s následnou hyperviskozitou plasmy a aglutinací erytrocytů ucpávání, resp. trombóza drobných cév, poruchou funkce trombocytů a funkce endotelu krvácení.
Někdy se jako kryoglobuliny chovají monoklonální Ig vznikající při Waldenstromově makroglobulinémii nebo při mnohočetném myelomu, stejně jako směsní IgM-IgG imunokomplexy vznikajícíh při některých inf. chorobách nebo poruchách kolagenu v cévní stěně.
Precipitace kryoglobulinů při ochlazení krve proudícív kůži může vést k poškození malých cév a tím k purpuře
Dělení:
Esenciální
- typ I - monoklonální imunoglobulin
- typII - monoklonální protilátky
Smišená ( chronické infekce,systémová onemocnění pojiva)
- typ III -polyklonální protilátky
Nemoci spojené s kryoglubulinémií
Imunologické ( SLE , revmatoidní arthritis,autoim.thyreoditis,polymozitis,polyarteritis nodosa)
Lymfoproliferace (plasmocytom,CLL,wald.makroglobulinémie,angioimunoblastová lymfadenopatie)
Klinika:
purpura, artralgie,lymfadenopatie, hepatosplenomegalie a periferní neuropatie,Raynaudův fenomén,glomerulonefritis
Diagnostika
- FW ( cave myelom)
- vyšetření krve
- C3C4 komplement - pokles hlavně C4
- kryoglobuliny
- jaterní testy
- močový sediment - ery+
- kožní biopsie
- HCV
- RF
Kazuistika
Necrotic Skin Lesions in a 61-Year-Old Woman
Odkazy
Žádné komentáře:
Okomentovat
Poznámka: Komentáře mohou přidávat pouze členové tohoto blogu.