Prohledat tento blog

Zobrazují se příspěvky se štítkemteratom. Zobrazit všechny příspěvky
Zobrazují se příspěvky se štítkemteratom. Zobrazit všechny příspěvky

24.01.10

Teratom varlete


Charakteristika



  • germinální tumor varlete
  • V teratomech bývají nejčastěji přítomny struktury epidermis, dermis a kožních adnex, často bývá přítomna nervová tkáň.různě modifikované sliznice gastrointestinálního či respiračního systému.
  • na rozdíl od ovariálních teratomů zřídka bývá přítomen parenchym štítné žlázy
  • v teratomech varlete se neprovádí grading nezralosti, jak je tomu u ovariálních nezralých teratomů, jelikož zde nemá prognostický význam
  • Na rozdíl od ovarií totiž jakýkoliv, byť sebevíce zralý teratom varlete může u postpubertálních pacientů metastazovat







Výskyt
  • v čisté formě u dospělých  mezi 2,7–7 % 
  • jako součást smíšených germinálních tumorů je mnohem častější -ve 47–50 %
Klasifikace MKN-O 



V testikulárních teratomech slovo „nezralý“ postrádá prognostický význam.
Proto poslední klasifikace WHO z roku 2004 zrušila rozdělení testikulárních teratomů  na zralé a nezralé.



Chování nádoru je vždy dle převažující složky
Zralý teratom se vyskytuje často ve zbytkových nádorech po předchozí chemoterapii a je výsledkem maturačních procesů navozených léčbou ( až ve  45% zbytkových nálezů po léčbě)


TNM klasifikace -platná pro tumory varlete


Diagnostika 
specifika


  • AFP se v teratomech vyskytuje ložiskově ve 20 % případů a ve 47 % komplexních germinálních nádorů s teratomovou složkou, většinou ve vazbě na glanduliformní struktury s produkcí mucinu
  • CEA  se vzácně vyskytuje  u nemocných s teratomy se složkou fetálního gastrointestinálního traktu
Prognóza
  • u postpubertálních pacientů metastazuje 22–37 % teratomů bez ohledu na jejich zralost
  • relativne často se z primárního ložiska ve varleti najde jen vazivová jizva.
  • pokud se v metastáze teratomu objeví negerminální maligní somatická komponenta (sarkom či karcinom), jde o zvláště nepříznivý prognostický znak.





    Retroperitoneální germinální nádory

    extragonadální germinální nádory (EGGN )obecně



    • předpokládá se, že EGGN vznikají z germinálních buněk, které se v době ontogeneze dostaly na nesprávné místo tím, že zůstaly zadrženy neznámým mechanismem během své normální migrace z endodermu žloutkového váčku podél střední osy těla. Je nemožné odhadnout, u kolika lidí se vyskytují takovéto ektopické germinální buňky, u nichž pravděpodobně existuje vysoké riziko nádorové transformace
    • u mužů více než u žen
    • často sdružují s vrozenými anomáliemi (Klinefelterův syndrom- mediastinální lokalizace) 
    • velký rozsah onemocnění, který souvisí s dlouhým asymptomatickým vývojem je příčinou mnohem menšího léčebného úspěchu než u tumorů v testikulární loklaizaci
    • meta max. v mízních uzlinách, plicích, játrech a skeletu ( zde častější než u testikulárních)



    charakteristika retroper. teratomu

    • výskyt 1-11% primárních  nádory retroperitonea. 
    • vznik je bimodální s vrcholy v prvních 6 měsících života a v rané dospělosti
    • v dospělosti méně než 20% těchto pacientů se vyvine nádor ve věku nad 30 let
    • připomínají testikulární germinální nádory klinického stadia IIC, tj. TGN s velkým uzlinovým nálezem v retroperitoneu
    Vyšetření


    • vzhledem k možnému testikulárnímu původu je třeba velice pečlivě vyšetřit testes, a to opakovaně palpačně (několika kliniky včetně urologa) a ultrasonograficky
    • rutinní laboratorní testy, rtg plic, výpočetní tomografii břicha, hrudníku, event. lymfografii a vyšetření sérových markerů AFP a HCG




      kazuistiky

      Teratom

      informace zde pouze  o teratomech dospělých 


      Definice


      nádor sestávající ze směsi zralých tkání odvozených od všech tří zárodečných 


      vrstev (entodermu, ektodermu a mezodermu)





      Nádory mohou být tvořeny




      • plně diferencovanými zralými tkáněmi (diferencovaný zralý teratom)
      • nebo mohou obsahovat nezralé tkáně vzhledu tkání fetálních (diferencovaný nezralý teratom).

      Teratomy  prepubertálního věku se chovají zpravidla benigně. U dospělých teratomy ve 40% metastaz


      Lokalizace  - pořadí s klesající frekvencí



      • ovarium
      • varle

        • v čisté formě u dospělých  mezi 2,7–7 % 
        • jako součást smíšených germinálních tumorů je mnohem častější -ve 47–50 %


              


      • přední mediastinum
      • retroperitoneum
      • sakrokokcygeální lokalizace
      • epifýzaa intrakr. prostor
      • asi 5% teratomů postihuje ústní dutinu, nasofarynx a měkké tkáně hlavy a krku 
      • jiné části dutiny břišní